lovesouthernsocial.com

Yetersiz demir emiliminin neden olduğu kandaki oksijen taşınmasının bozulmasıdır.

Resim: Yeni bakış açıları kazandırın

Sideroblastik anemi, demirin, eritroblast hücrelerinin (hücre çekirdeğini koruyan kırmızı kan hücreleri) çekirdeğini dolaşan mitokondride biriken, hemoglobin üretimi için uygun şekilde kullanılmadığı bir durumdur.

Bu durum, bir kişi yeterli miktarda demir aldığında ve ana işlevi oksijen taşımak olan bir protein olan hemoglobinin etkisiz üretimine neden olduğunda bile ortaya çıkabilir.

Sideroblastlar, çekirdeği çevreleyen mitokondride biriken demir granülleri ile atipik ve anormal eritroblastlardır. Normalde sideroblastlar kemik iliğinde bulunur ve normal eritrosit haline geldikten sonra dolaşıma girerler. Sideroblastların varlığı tek başına sideroblastik anemiyi tanımlamaz. Sadece halkalı (veya halkalı) sideroblastların teşhisi, sideroblastik anemiyi karakterize eder.

Belirtiler

Sideroblastik Anemi Nedenleri

Sideroblastik aneminin nedenleri kalıtsal, edinilmiş veya kemik iliği problemleriyle bağlantılı olabilir.

Sideroblastik aneminin ana nedenleri arasında aşağıdakiler öne çıkmaktadır:

kalıtsal

• X'e bağlı sideroblastik anemi (ASLX);
• SLC25A38 genindeki mutasyonların neden olduğu sideroblastik anemi (ikinci en yaygın neden);
• Wolfram Sendromu (genetik bozukluk) ile ilişkili.

Edinilen

• Kronik alkolizm (en yaygın neden);
• Enflamatuar durumlar: romatoid artrit;
• Kurşun veya çinko zehirlenmesi;
• Lider: uygulamalar, riskler ve önleme
• Kloramfenikol, sikloserin, izoniazid gibi ilaçların kullanımı;
• Hemolitik anemi;
• Özellikle malabsorpsiyon sendromlarında bakır veya vitamin B6'nın beslenme eksiklikleri;
• Sistemik lupus eritematozus ve otoimmün hipotiroidizm gibi otoimmün hastalıklar;
• Hipotermi ve hemodiyaliz.

kemik iliği hastalıkları

Sideroblastik anemi ayrıca aşağıdakiler dahil olmak üzere diğer kemik iliği hastalıklarına sekonder oluşabilir ve oluşabilir:

• miyelodisplazi
• miyelom
• polisitemi vera
• miyeloskleroz
• Lösemi

Teşhis

Sideroblastik anemi, mitokondri çevresinde beş veya daha fazla halka şeklinde demir granül olduğunda teşhis edilir. Ancak buna ek olarak, diğerlerinin yanı sıra malabsorptif sendromlar, alkolizm, ailede anemi öyküsü, kemik iliği hastalığı, kronik inflamasyon, kurşun veya çinkoya maruz kalma ile çalışma ile ilişkili yüksek demir seviyeleri olduğunda sideroblastik anemi şüphesi vardır.

Tedavi

Sideroblastik anemi genellikle kan nakli gerektirebilecek kadar ciddi bir durumdur.

Bazı durumlarda, pirodoksin (B6 vitamini) kullanımından sonra durumda iyileşme vardır. Daha ciddi durumlarda, kemik iliği nakli gerekli olabilir. Aşırı demir yükünü yönetmek için terapötik flebotomi (bir miktar kan alarak) kullanılabilir.